سندروم های سردرد اولیه (بدون بیماری زمینه ای دیگری که باعث سردرد شود) با مدت زمان درد کوتاه را می توان به دو دسته کلی تقسیم کرد. دسته اول سردرد هایی هستند که در آن ها سیستم عصبی خودکار فعال نمی شوند و دسته دوم، که در اینجا توضیح داده می شوند، سردرد های کوتاه مدتی هستند که با فعال شدن سیستم عصبی خودکار بدن همراه هستند. این سردرد ها عبارت اند از سردرد خوشه ای (اپیزودیک یا مزمن)، سردرد یکطرفه حمله ای (paroxysmal hemicrania، اپیزودیک یا مزمن) و سندروم SUNCT.
بیماری زایی
در سردرد خوشه ای عصب تریژمینال (Trigeminal، یکی از اعصابی که مستقیما از مغز خارج می شود و به صورت عصب دهی می کند) و عروق مرتبط با آن درگیر هستند. در حین حملات این نوع سردرد، ماده ای به اسم CGRP در عروق مغزی افزایش پیدا می کند. در حین حملات این سردرد قسمتی از سیستم عصبی خودکار بدن به نام سیستم پاراسمپاتیکی فعالیت بالایی دارد و درگیری یک طرفه صورت اتفاق می افتد. اختلال در ریتم شبانه روزی مغز در ناحیه هیپوتالاموس مغز می تواند علت ایجاد این سردرد ها باشد. حملات سردرد در هنگاه طلوع و مخصوصا غروب بیشتر اتفاق می افتند و دیگر فاکتور های بدن مانند فشار خون، دما بدن و هورمون ها (از جمله پرولاکتین، ملاتونین، کورتیزول، و اندورفین ها) که در حالت عادی یک ریتم شبانه روزی دارند، چرخه شبانه روزی خود را از دست می دهند. اختلال هیپوتالاموس با تصویربرداری از سیستم عصبی نشان داده شده است. التهاب سیستم عصبی، اختلال گیرنده های شیمیایی شریان گردنی، به هم خوردگی تعادل سیستم عصبی خودکار مرکزی و افزایش حساسیت به هیستامین به عنوان علتی برای سردرد های خوشه ای پیشنهاد شده اند.
عصب تریژمینال و شاخه های آن:
شیوع و عوامل خطر
شیوع این نوع سردرد در جوامع مختلف ا ز0.01% تا 1.5% متغییر است و نسبت به میگرن یا سردرد تنشی کمتر اتفاق می افتد. شیوع این سردرد در مردان بیشتر از زنان است اما مطالعات جدید نشان دهنده کاهش شیوع این بیماری در مردان است: در سال 1960 نسبت مرد به زن 6.2 به 1 بود که این نسبت در سال 1990 به 2.1 به 1 کاهش پیدا کرد. سابقه ابتلا اعضا خانواده به سردرد خوشه ای معمولا وجود ندارد. شایع ترین نوع سردرد خوشه ای، نوع اپیزودیک است و نادرترین نوع آن، نوع مزمن بدون بهبودی است که فقط 1% بیماران مبتلا به سردرد خوشه ای به این نوع مبتلا هستند. سردرد خوشه ای در هر سنی می تواند آغاز شود اما یه طور میانگین در اواخر دهه سوم زندگی بروز می کند. سردرد های خوشه ای ندرتا در اطفال ایجاد می شوند و فقط در 10% بیماران بعداز 60 سالگی شروع می شوند.
علائم بالینی و اختلالات همراه
درد این نوع سردرد به صورت شدید یا بسیار شدید یکطرفه کاسه چشم، بالای چشم، و/یا درد ناحیه گیجگاهی که در صورت عدم درمان بین 15 دقیقه تا 3 ساعت طول بکشد، بروز می کند. درد می تواند با یکی از علائم یک طرفه روبرو بروز پیدا کند: اشک ریزش یا قرمزی چشم، گرفتگی بینی یا آبریزش از بینی، تورم پلک، تعریق از پیشانی یا صورت، افتادگی پلک. ممکن است بیمار احساس بی قرار یا تحریک پذیری شدید حین حمله داشته باشد. لازم به ذکر است که علاوه بر درد برای تایید تشخیص وجود یکی دیگر از علائم توضیح داده شده الزامی است.
در سردرد اپیزودیک بیمار دوره هایی از حملات سردرد دارد که هر دوره می تواند 1 هفته تا 1 سال طول بکشد اما در بین این دوره ها، دوره هایی از بهبودی دارد که حداقل 14 روز طول می کشند. در نوع مزمن این سردرد یا دوره بهبودی کلا وجود ندارد و یا اگر وجود دارد کمتر از 14 روز است.
درد سردرد خوشه ای به سرعت (تا 15 دقیقه) تا مقدار فوق العاده شدیدی افزایش پیدا می کند. حملات اکثرا در ساعت مشخصی از روز اتفاق می افتند و بیمار را از خواب بیدار می کنند. اگر در حین حمله بیمار درمانی دریافت نکند، درد معموال 30 دقیقه تا 90 دقیقه طول می کشد اما ممکن است تا 180 دقیقه نیز ادامه پیدا کند.در به صورت عمقی، دائمی، سوزاننده یا برنده احساس می شود و محل آن در چشم، پشت چشم یا اطراف چشم است. درد می تواند به پیشانی، گیجگاه، فک، بینی، گوش، گردن یا شانه منتشر شود. در حین حمله بیمار معمولا بسیار تحریک پذیر و بی قرار می شود و سعی می کند خود را از بقیه جدا کند و ترجیح می دهد که حرکت کند. علائم گوارش کم اتفاق می افتند. دسته کوچکی از بیماران قبل از حمله، آئورایی (علائم عصبی-حسی مانند دیدن هاله نورانی) مانند آئورای میگرن احساس می کنند. تعداد حملات از روزی 1 بار تا 8 بار در روز متغییر است و هر دوره حمله بین 1 هفته تا 1 سال طول می کشد. دوره های بهبود بین دوره های حمله معمولا بین 6 ماه تا 2 سال طول می کشند. اکثر بیماران یک یا دو دوره حمله در سال دارند که هر دوره 2 تا 3 ماه طول می کشد و در طول این دوره ها روزانه دچار 1 تا 2 حمله می شوند.
تشخیص های افتراقی
دیگر علل سردردی که علائمی مشابه سردرد خوشه ای دارند عبارت اند از: سردرد یک طرفه حمله ای مزمن (Chronic paroxysmal hemicrania)، میگرن، نورالژی (اختلال عصب) تریژمینال، آرتریت تمپورال، فئوکروموسیتوم (pheochromocytoma)، سندروم پاراتریژمینال ریدر (Raeder’s paratrigminal)، سندروم تولوسا-هانت (Tolosa-Hunt)، سینوزیت و آب مروارید. سندروم ریدر علائمی مشابه سردرد های خوشه ای دارد. این سندروم می تواند باعث درد شدید، یک طرفه و علائم ناحیه بالای چشم شود، و با سندروم هورنر (Horner) در ارتباط است. فرق آن با سردرد خوشه ای در این موضوع است که حملات مشخصی وجود ندارند و درد به صورت دائمی (نه حمله ای) است.
ارزیابی
در بیشتر موارد یک شرح حال دقیق برای تایید تشخیص کافی است. MRI سر فقط برای بیمارانی کاربرد دارد که علائمی غیرمعمول دارند یا در معایننه عصبی دچار اختلال هستند.
مدیریت و درمان
بیماران باید از مصرف الکل و مواجهه با نیتروگلیسیرین خودداری کنند، اما دیگر توصیه های تغذیه ای ارزش چندانی ندارند. درمان دارویی سردرد خوشه ای به دو دسته درمان های مرحله حاد (حمله) و درمان های پیشگیرانه تقسیم می شوند. چون دارو های خوراکی به آرامی جذب می شوند از آن ها برای کنترل حملات استفاده نمی شود. درمان های حین حمله شامل ماسک اکسیژن، سوماتریپتان و شاید دارو های بی حسی موضعی هستند. ماسک اکسیژن با سرعت با به مدت 10 دقیقه تا 70% موثر است و معمولا انتخاب اول درمان است. تزریق سوماتریپتان باعث بهبودی در 80% بیماران می شود و اسپری داخل بینی دارو های بی حسی موضعی در بعضی از بیماران موثر است.
بیشتر بیماران به درمان پیشگیرانه نیاز دارند چون هر حمله بیش از حد کوتاه است و شدت در بیش از حد زیاد است که بتوان حملات را فقط با درمان مرحله حاد کنترل کرد. علاوه بر این ممکن است دارو های مرحله حاد فقط حمله را عقب بیاندازند و لزوما نمی توانند از وقوع آن به صورت کامل جلوگیری کنند. درمان پیشگیرانه شامل ارگوتامین، بلاک کننده های کانال کلسیم، لیتیوم، کورتیکواستروئید ها، والپورات، توپیرامات، ملاتونین، و گالاکانزوماب است. در مواردی، ایندومتاسین موثر است.
اگر درمان های دارویی موثر نباشند، در بیمارانی که از نظر روانی پایدار هستند و سردرد خوشه ای یک طرفه مزمن دارند مداخلات جراحی موثر هستند. درمان جراحی با هدف تخریب قسمت حسی عصب تریژمینال و اعصاب خودکار در 75% بیماران موثر هستند. جراحی رادیوسرجری با گاما نایف در موارد مقاوم موثر است. تحریک عمقی مغز (هیپوتالاموس) در سردرد خوشه ای مزمن موثر است. دارو درمانی می تواند در بعضی بیماران باعث بهبود نسبی حالت مزمن و تبدیل آن به حال اپیزودیک شود.
تحریک گانگلیون اسفنوپالاتاین
گانگلیون ها محل تجمع اعصاب خودکار در خارج از مغز هستند و مسئولیت پردازش و تنظیم پیام های عصبی سیستم خودکار را بر عهده دارند. گانگلیون اسفنوپالاتاین در عمق صورت قرار دارد. در یک مطالعه در آمریکا که بر روی 8 بیمار انجام شد، تحریک این گانگلیون باعث بهبود 100% ای درد در 4 بیمار و کاهش درد در 3 بیمار شد. در حال حاضر در اروپا مطالعاتی برای قرار دادن یک الکترود در نزدیکی این گانگلیون در حال انجام است که نتایج اولیه بسیار امیدوارکننده ای هم برای درمان پیشگرانه و هم برای درمان حمله حاد داشته است. عوارض این پروسه اندک هستند که باعث امید هرچه بیشتر به این روش درمانی می شوند.
تصویر فلوروسکوپی نشان دهنده الکترود تخریب کننده در محل گانگلیون اسفنوپلتاین:
سردرد یک طرفه حمله ای مزمن (chronic paroxysmal hemicrania)
این نوع سردرد مشابه سردرد خوشه ای است اما وجه افتراق آن پاسخ تقریبا 100 درصدی آن به ایندومتاسین است. نحوه ایجاد این بیماری ناشناخته است اما به دلیل افزایش فشار داخل چشم حین حملات می توان سیستم عصبی خودکار را در آن دخیل دانست و دوره بودن این نوع سردرد مطرح کننده نقش داشتن مغز در آن است. این نوع سردرد یک اختلال نادر است که زنان را 7 برابر بیشتر از مردان درگیر می کند (برعکس سردرد خوشه ای) و شیوع آن 2% شیوع سردرد خوشه ای است. مثل سردرد خوشه ای درد این بیماران یک طرفه، همراه با اشک ریزش یا قرمزی چشم، گرفتگی بینی یا آبریزش از بینی، تورم پلک یا افتادگی پلک بروز می کند. سردرد به طور میانگین 13 دقیقه طول می کشد و 11 بار در روز اتفاق می افتد. در بعضی موارد بیماران در بین حملات یک درد مبهم دارند. 10% بیماران با حرکت دادن گردن خود دچار حمله سردرد می شوند. به صورت معمول این بیماری بدون بهبود پیدا نمی کند. ندرتا این بیماری به صورت اپیزودیک، با دوره های بهبودی بین حملات، تظاهر پیدا می کند. پاسخ دادن این بیماری به ایندومتاسین یک قانون است. هیچ بیماری طبی یا روانی دیگر در همراهی با این نوع سردرد تایید نشده است.
تشخیص های افتراقی
تشخیص های افتراقی این بیماری مشابه سردرد خوشه ای است. یک سردرد نادر به اسم سندورم SUNCT نیز می تواند علائم این بیماری را تقلید کند اما در این سندروم حملات بسیار کوتاه تر هستند (15 تا 30 ثانیه) و به تعداد زیادی در هر ساعت اتفاق می افتند.
ارزیابی و درمان
برای ارزیابی این بیماری امتحان کردن داروی ایندومتاسین برای تایید تشخیص لازم است. برای بررسی مغز CT Scan یا MRI انجام می شود. داروی انتخابی برای درمان ایندومتاسین است. آسپرین نیز می تواند تا حدودی موثر باشد اما معمولا نمی تواند درد را به صورت کامل کنترل کند. این نوع سردرد می تواند تا پایان عمر ادامه پیدا کند اما معمولا نیاز بیمار به ایندومتاسین کمتر می شود. در مواردی بیماری به صورت خود به خود پسرفت کرده است و حتی کامل از بین رفته است.
